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El síndrome de Klippel

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Los primeros estudios del síndrome de Klippel-Trenaunay datan de 1900 cuando Klippel y Trenaunay describieron un caso caracterizado por un nevo en el miembro inferior, várices e hipertrofia de los tejidos y del esqueleto del segmento afectado, denominado nevo varicoso osteohipertrófico. Más tarde, en 1918 Parkes Weber describió un caso, similar pero no idéntico, denominado hemangiectasia hipertrófica, que se distinguía por la presencia de angiomas, várices, aneurismas cirsoideos o arteriovenosos e hipertrofia segmentaria.(1)

Concepto

El síndrome de Klippel-Trénaunay, también denominado KTS es una condición que afecta el desarrollo de los vasos sanguíneos, los tejidos blandos y los huesos. Se caracteriza por tres señales: una mancha de nacimiento de color vino de porto, crecimiento excesivo de los tejidos blandos y los huesos y venas varicosas.(2)

El crecimiento excesivo de los huesos y tejidos blandos por lo general comienza en la infancia y muchas veces solamente afecta a una pierna. Sin embargo, también puede afectar los brazos o la parte superior del cuerpo (torso). En la pierna (o brazo) afectada puede haber dolor, sensación de pesadez y dificultad para moverse.(2)

La causa exacta de este síndrome es desconocida. Muchos casos son causados por mutaciones en el gen PIK3CA. En la mayoría de las veces es esporádico, pero en algunos casos es heredado de forma autosómica dominante.(3)

El síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) es una rara enfermedad vascular congénita de causa desconocida, en la cual los vasos sanguíneos y/o linfáticos no se forman correctamente. Se caracteriza por una tríada de síntomas: manchas de vino de oporto (malformación venosa capilar) que cubren uno o más miembros, anomalías vasculares congénitas, generalmente venas varicosas, ausencia o duplicación de una estructura venosa, malformación o hipertrofia (agrandamiento de un miembro). La ausencia de fístula arteriovenosa lo distingue del síndrome de Parkes- Weber.(3)

Los investigadores creen que el síndrome de Klippel-Trénaunay es parte de un grupo de enfermedades relacionadas a mutaciones en el gen PIK3CA que son asociadas con sobrecrecimiento (PROS), que también incluye el síndrome MCAP y el síndrome CLOVE, hemimegalencefalia, hiperplasia fibroadiposa y nevo epidérmico.(2,4)

La mayoría de los casos son esporádicos lo que significa que ocurren en personas sin otros casos en su familia, debido a que es causada por mutaciones somáticas, que no afectan las células germinales (óvulo o espermatozoide). Los casos familiares que se han reportado en la literatura no han sido confirmados. De esta forma, si una persona tiene SKT el riesgo de tener un(a) hijo(a) con la enfermedad es similar al resto de la población.

El tratamiento es sintomático y de apoyo.(2,4)

Muchos casos del SKT pueden ser causados por mutaciones en el gen PIK3CA. Estas mutaciones son somáticas, o sea, ocurren después de la concepción (después de que el óvulo y el espermatozoide se unen), en las células primitivas que forman un miembro que estaban destinados a convertirse en sangre, vasos linfáticos, grasa, y huesos. Debido a que esta mutación no se produce en las células germinales (óvulo o espermatozoide), no se puede transmitir en una familia (es decir, no se heredan). Además, como las mutaciones somáticas solamente ocurren en algunas células del cuerpo, pero no en todas, las señales y síntomas se limitan a las áreas del cuerpo donde las células tienen mutaciones.(1,2)

El gen PIK3CA gen proporciona instrucciones para hacer una proteína que es parte de una enzima importante para el crecimiento y la división celular (proliferación), el movimiento (migración) de las células, y la supervivencia celular. Las mutaciones en el gen PIK3CA originan una enzima anormal que resulta en que las células crezcan y se dividan de forma continua, lo que lleva al crecimiento anormal de los huesos, los tejidos blandos, y los vasos sanguíneos. (1,2)

Algunos investigadores creen que todos los casos del SKT son causados por mutaciones en el gen PIK3CA, y que cuando no se encuentra una mutación en este gen, es porque la persona tiene otra enfermedad diferente.[4] Sin embargo, otros investigadores creen que existen mutaciones en otros genes que todavía no se han identificado que causan el SKT.(1,2)

Síntomas (2,4–6)

La mayoría de los pacientes demuestran los 3 signos de este síndrome:

  1. Hemangioma o nevus flammeus (mancha de color de vino de porto): Presente en 98% de los casos, localizado unilateralmente (frecuentemente en las piernas, nalgas, abdomen y región inferior del tronco) sin envolver la línea media del cuerpo. Tiene profundidad variable pudiendo afectar únicamente a la piel o envolver el tejido debajo de la piel (tejido subcutáneo), músculos y huesos. Los órganos internos, como la pleura, bazo, el hígado, la vejiga y el colon también pueden ser afectados, lo que puede llevar a sangramientos internos.
  2. Venas varicosas: Presentes al nacer (congénitas) pero que pueden no ser notadas hasta que el niño comienza a caminar. Las varices pueden ser extensas y normalmente se sitúan debajo de la rodilla, o lateralmente por encima de la rodilla y en otros casos en la región pélvica. Las varices pueden afectar los sistemas venosos superficiales y profundos o diversos órganos. Pueden permanecer estables o aumentar con el tiempo llevando a dolor y linfedema (que empeoran durante el embarazo en las mujeres afectadas).
  3. Hipertrofia (aumento de tamaño): Del tejido óseo y tejidos blandos en un miembro que puede ser notada al nacer y que progresa durante los primeros años de vida. La hipertrofia del miembro puede ser secundaria a aumento en la largura del miembro (crecimiento del hueso) o un aumento de la circunferencia (crecimiento de los tejidos blandos).

Puede haber también malformaciones linfáticas entre las que se incluyen:

  • Obstrucción linfática
  • Linfedema
  • Malformaciones linfáticas profundas que pueden llevar a problemas en órganos internos y desfiguramiento de los genitales.
  • Otras señales y síntomas que han sido descritos son:
  • Asimetría del rostro
  • Anomalías en los dientes
  • Cabeza muy grande (macrocefalia) o muy pequeña (microcefalia)
  • Anomalías de los dedos como dedos extra (polidactilia), dedos pegados (sindactilia) o falta de dedos (oligodactilia)
  • Sensaciones de quemadura o pinchazos (parestesias)
  • Descalcificación de los huesos afectados
  • Insuficiencia venosa crónica
  • Dermatitis por estasis
  • Mala cicatrización de heridas
  • Úlceras
  • Trombosis
  • Embolia
  • Dolor en los huesos.
  • En casos más raros se ha descrito como Discapacidad intelectual y/o convulsiones (generalmente cuando hay un hemangioma en la cara).

Con menor frecuencia puede encontrarse claudicación intermitente, úlceras varicosas, aumento de la temperatura cutánea, caída del cabello difusa, disqueratosis, alteraciones en la sudoración, producción de lágrimas y saliva. También se han observado alteraciones de la marcha y asociación con hemihipertrofa de la cara y linfangioma cutáneo, venas varicosas pulmonares y complicaciones orales.(6)

Actualmente muchos investigadores piensan que cuando hay malformaciones en las arterias asociadas, además de las malformaciones venosas (arteriovenosas) los pacientes tienen otra enfermedad que se llama síndrome de Parkes Weber.

Diagnóstico (2,4–6)

El SKT se caracteriza por la presencia de malformaciones capilares (mancha de nacimiento de color vino de porto), crecimiento excesivo de los tejidos blandos y los huesos (hipertrofia) y venas varicosas.

El diagnóstico del síndrome de Klippel-Trénaunay comienza con un examen físico. La derivación a un especialista en malformaciones vasculares es útil para las recomendaciones de evaluación y tratamiento. Durante la evaluación, es preciso la realización de preguntas sobre tu historia clínica y antecedentes familiares, llevar a cabo un examen para detectar hinchazón, venas varicosas y manchas de vino de oporto en la piel y la evaluación visual del crecimiento de los huesos y tejidos blandos.

Mediante diversas pruebas de diagnóstico, es posible evaluar e identificar el tipo y la gravedad de la enfermedad, y por lo tanto determinar el tratamiento. Algunas pruebas son las siguientes:

  • Exploración doble. Esta prueba utiliza ondas sonoras de alta frecuencia para crear imágenes detalladas de los vasos sanguíneos.
  • Escanografía o fotografía de escáner, esta técnica radiográfica ayuda a ver imágenes de huesos y medir su longitud.
  • Resonancia magnética y angiografía por resonancia magnética. Mediante estos procedimientos es posible diferenciar entre hueso, grasa, músculo y vasos sanguíneos.
  • Exploración por tomografía computarizada. Una tomografía computarizada crea imágenes tridimensionales del cuerpo que ayudan a detectar coágulos de sangre en las venas.
  • Flebografía de contraste. Este procedimiento consiste en inyectar un tinte en las venas y tomar radiografías que puedan revelar venas anormales, obstrucciones o coágulos de sangre.

Los criterios diagnósticos fueron revisados por un grupo de investigadores que dividen los síntomas hallados en los afectados por el SKT en 2 grupos (Grupo A y Grupo B). Para una persona ser diagnosticada con el SKT debe tener dos hallados mayores (por lo menos un hallado del grupo A, que siempre debe incluir el hallado 1 o 2, y por lo menos un hallado del grupo B):

Grupo A - Malformaciones vasculares presentes al nacer

Hallado 1: Malformaciones capilares, que incluye la mancha de color vino de porto.

Hallado 2: Malformaciones venosas que pueden ser: venas muy pequeñas o ausentes, persistencia de venas fetales, varices, aumento de tamaño de las venas, venas tortuosas y malformaciones valvulares de las venas.

Hallado 3: Malformaciones arteriovenosas. Incluye solamente las malformaciones arteriovenosas muy pequeñas o fistulas arteriovenosas. Se cree que cuando hay malformaciones arteriovenosas en realidad se trata de otra enfermedad llamada síndrome de Parkes Weber.

Hallado 4: Malformaciones linfáticas. Localización: las manchas de color vinieron de porto pueden estar situadas en cualquier lugar del cuerpo, pero son raras en la cara; las malformaciones venosas o linfáticas están localizadas principalmente en las extremidades cerca del tronco (muslo) en la pelvis o en el hombro, pero pueden estar en cualquier lugar menos en la cara o en el cerebro.

Grupo B – Crecimiento anormal

Hallado 1: Crecimiento anormal en la longitud o grosor del hueso.

Hallado 2: Crecimiento anormal del tejido blando en la longitud o grosor.

El crecimiento anormal incluye:

  • Tamaño aumentado (hipertrofia): Frecuentemente de una pequeña parte del cuerpo (como el aumento del tamaño del dedo o “macrodáctilia”) o de parte mayor del cuerpo (una extremidad entera o la mitad del cuerpo).
  • Tamaño disminuido (hipotrofia): de una parte, pequeña o mayor del cuerpo. No es tan común.
  • Localización: La alteración del crecimiento puede estar presente tanto en el mismo sitio que la malformación vascular (más comúnmente) o en otro sitio (menos comúnmente).

Más o menos 63% de los pacientes diagnosticados presentan los tres síntomas. El síntoma más común, presente en 98% de los pacientes, es la mancha color de vino de porto. En muchos casos esta mancha está situada en el miembro (especialmente el miembro inferior) que es mayor. Cuando la mancha está situada en el tronco rara vez cruza la línea media del cuerpo. Las venas varicosas también están presentes en la mayoría de los pacientes con síndrome de Klippel-Trénaunay, y se notan más durante la adolescencia cuando, en algunos casos, pueden aumentar, causando dolor, linfedema, tromboflebitis y úlceras. La hipertrofia está presente al nacimiento y normalmente resulta de ectasia venosa y afecta los huesos, los tejidos blandos, o ambos. Casi siempre la hipertrofia es de un miembro inferior (muslo o pierna y pie).

En muchos casos, una historia completa y examen físico son todo lo que se requiere para diagnosticar el SKT. Sin embargo, en otros casos, y cuando hay complicaciones, los estudios de imagen pueden ser útiles, sobre todo la realización de angiografía, para buscar fistulas arterio-venosas y diferenciar entre el síndrome de Klippel Trenaunay y el síndrome de Parker Weber.

Los diagnósticos diferenciales incluyen aquellas malformaciones que generan sobrecrecimiento y malformaciones vasculares como los síndromes de Proteus, de Sturge-Weber, de Parkes-Weber, de Maffuci, CLOVES, la anomalía fibroadiposovascular (FAVA) y Síndrome Tumor hamartoma PTEN.

Tratamiento (6,8)

El tratamiento es dirigido a las señales y síntomas que se presenten. La compresión elástica es indicada para los casos de insuficiencia venosa crónica, linfedema, celulitis y sangramientos. En algunos casos se puede hacer cirugía con láser o cirugías ortopédicas más extensas.

Entre los tratamientos pueden incluirse los siguientes:

  • Terapia de compresión. Las extremidades afectadas se envuelven con vendas o tela elástica para ayudar a evitar la inflamación, los problemas de venas varicosas y las úlceras en la piel. Estas vendas o tela elástica por lo general deben ser hechas a medida. Pueden usarse dispositivos de compresión neumática intermitente (mangas para los brazos o las piernas que se inflan y desinflan automáticamente a intervalos establecidos).
  • Los masajes, la compresión y el movimiento de las extremidades, según corresponda, pueden ayudar a aliviar el linfoedema en los brazos o las piernas, y la inflamación de los vasos sanguíneos.
  • Dispositivos ortopédicos. Entre ellos se puede incluir calzado ortopédico o plantillas para compensar la diferencia en el largo de la pierna.
  • Este es un procedimiento quirúrgico ortopédico que puede detener de manera eficaz el crecimiento excesivo del largo de la extremidad inferior.
  • Embolización. Este procedimiento, que se realiza mediante catéteres pequeños que se colocan en las venas o las arterias, bloquea el flujo de sangre a ciertos vasos sanguíneos.
  • Terapia con láser. Este procedimiento puede usarse para aclarar las manchas en vino de oporto en la piel y para tratar ampollas tempranas en la piel.
  • Ablación de las venas por radiofrecuencia o láser. Este procedimiento mínimamente invasivo se usa para cerrar las venas anormales.
  • Se inyecta en una vena una solución que crea tejido cicatricial que ayuda a cerrar la vena.
  • Cirugía. En algunos casos, la reconstrucción o extracción quirúrgica de las venas afectadas, la extracción del tejido excedente y la corrección del crecimiento excesivo del hueso pueden ser beneficiosos.
  • Investigaciones tempranas indican que un medicamento llamado sirolimus (Rapamune) puede ayudar a tratar las malformaciones vasculares complejas sintomáticas, pero puede que provoque efectos secundarios significativos y se necesitan más estudios.

La cirugía de láser puede disminuir o erradicar algunas lesiones en la piel.

La cirugía ortopédica se hace para corregir diferencias en el tamaño de los miembros, sin embargo, en los casos más leves no es necesaria y el problema es resuelto con el uso de aparatos ortopédicos.

Es importante destacar la morbilidad y mortalidad de esta enfermedad provocada por el tromboembolismo desencadenado por la estasis venosa, el cual puede evitarse cerrando oportunamente las venas embriológicas. Las venas marginales pueden ser obliteradas mediante embolización, fotocoagulación con láser endovenoso o se las puede remover quirúrgicamente (se la recomienda tempranamente en la infancia para evitar que alcancen un gran tamaño y por las tortuosidades). Las malformaciones linfáticas de tamaño importante provocan discapacidad, pudiendo realizarse cirugía de citoreducción. Las deformidades óseas requieren de seguimiento ortopédico; el sobrecrecimiento óseo de extremidades puede ser abordado con epificiodesis cuando ocasionan gran discrepancia. Las malformaciones capilares pueden ser tratadas con láser, las vesículas linfáticas cutáneas con escleroterapia, fotoevaporación láser con dióxido de carbono, cauterización o escisión. La evaluación hematológica es necesaria para descartar trombofilias. Las complicaciones infecciosas recibirán tratamiento oportuno con antibióticos. Estos pacientes además deben recibir acompañamiento psicológico

Como equipo de enfermería especializado en curación de úlceras, vamos a centrarnos en los cambios a nivel vascular provocados por el síndrome Klippel- Trenaunay; (6) KTS debe distinguirse del síndrome de Parkes Weber, diferencia que se define por la ausencia de fístula arteriovenosa lo distingue del síndrome de Parkes- Weber, es decir si hubiese una fistula arteriovenosa sería diagnosticado como el síndrome de Parkes- Weber; una malformación vascular combinada de flujo rápido con sobrecrecimiento de las extremidades. El tratamiento individualizado es necesario para KTS y debe centrarse en el tratamiento de los síntomas.

Por su parte, este síndrome de Parkes-Webes se identifica por una o más malformaciones arteriovenosas de alto flujo, que conlleva a un crecimiento excesivo del hueso y los tejidos blandos de la extremidad afectada, generalmente más grave que en el SKT, y múltiples fístulas arteriovenosas (conexiones anormales entre las arterias y las venas) que pueden conducir a insuficiencia cardíaca. Suele ocasionar dolor en la extremidad afectada y una diferencia de tamaño entre los miembros; asimismo, afecta a los miembros superiores más comúnmente que SKT, pero también a los inferiores.(1,8)

Su ocurrencia es más rara que SKT, pero ambos se incluyen entre los síndromes neurocutáneos con afección vascular.

En el síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS), el manejo de una herida en la extremidad afectada puede ser difícil debido a las malformaciones vasculares subyacentes presentes, así como precisa de un tratamiento adicional significativo y la extensión de la estancia hospitalaria, por lo tanto deben anticiparse complicaciones de la herida en pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay sometidos a procedimientos quirúrgicos ortopédicos, especialmente amputaciones terminales.(9)

En general, las venas varicosas en pacientes con KTS se manejan de manera conservadora con descanso intermitente, elevación de extremidades y recordatorios continuos de la importancia de usar prendas de compresión graduadas. La tromboflebitis en las venas varicosas debe tratarse con analgésicos y antiinflamatorios.

El tratamiento inicial del linfedema comienza con la educación del paciente y la familia sobre la higiene de la piel, con el objetivo final de minimizar las infecciones de la piel.

El tratamiento inapropiado, como la eliminación de venas varicosas funcionales o la reducción quirúrgica, puede dañar la circulación venosa y linfática ya deteriorada y empeorar aún más el linfedema, por lo que el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado con prendas de compresión graduada pueden prevenir o retrasar el curso del linfedema en pacientes con KTS. Estas prendas también pueden proteger la extremidad de traumas menores.

Se han informado varias opciones para el tratamiento local de las úlceras cutáneas incluida la terapia de heridas con presión negativa, terapia con láser de bajo nivel, y la aplicación tópica de factor de crecimiento recombinante derivado de plaquetas humano BB.

Bibliografía

  1. Ortiz Limonta D, Gómez Jurado A, Sánchez Figueredo SA. Síndrome de Parkes Weber en una infante. MEDISAN. octubre de 2016;20(10):2276-81.
  2. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: antecedentes, fisiopatología, etiología [Internet]. [citado 23 de junio de 2020]. Disponible en: https://reference.medscape.com/article/1084257-overview
  3. The Pathology of Vessels – Phat N. Vuong, Colin Berry – Google Libros [Internet]. [citado 24 de junio de 2020]. Disponible en: https://books.google.es/books?id=XNwFCAAAQBAJ&pg=PA386&lpg=PA386&dq=Klippel+M,+Tr%C3%A9naunay+P.+Du+nevus+variqueux+ost%C3%A9o+hypertrophique.+Arch+Gen+Med+1900;+185:+641-72.&source=bl&ots=EBmO_z5To5&sig=ACfU3U0w8LUKMcz4VST7VcVqhQJ54Z_dag&hl=es&sa=X&ved=2ahUKEwi-iaSCiZvqAhUCDWMBHUxFA6QQ6AEwAHoECAoQAQ#v=onepage&q=Klippel%20M%2C%20Tr%C3%A9naunay%20P.%20Du%20nevus%20variqueux%20ost%C3%A9o%20hypertrophique.%20Arch%20Gen%20Med%201900%3B%20185%3A%20641-72.&f=false
  4. Oduber CEU, van der Horst CMAM, Hennekam RCM. Klippel-Trenaunay syndrome: diagnostic criteria and hypothesis on etiology. Ann Plast Surg. febrero de 2008;60(2):217-23.
  5. Síndrome de Klippel-Trénaunay | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program [Internet]. [citado 23 de junio de 2020]. Disponible en: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12255/sindrome-de-klippel-trenaunay
  6. Gontero R, Ortiz A, Roverano S, Paira S. Síndrome Klippel-Trenaunay: comunicación de dos casos. :6.
  7. Síndrome de Klippel-Trénaunay – Síntomas y causas – Mayo Clinic [Internet]. [citado 24 de junio de 2020]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/klippel-trenaunay/symptoms-causes/syc-20374152
  8. Ishikawa K, Yamamoto Y, Funayama E, Furukawa H, Sasaki S. Wound-Healing Problems Associated with Combined Vascular Malformations in Klippel-Trenaunay Syndrome. Adv Wound Care. 1 de junio de 2019;8(6):246-55.
  9. Gates PE, Drvaric DM, Kruger L. Wound healing in orthopaedic procedures for Klippel-Trenaunay syndrome. J Pediatr Orthop. diciembre de 1996;16(6):723-6.

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Paniculitis: síntomas, causas y tratamiento clínico

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Paniculitis

La paniculitis se define como cualquier proceso inflamatorio que afecta al panículo adiposo, es decir, al tejido graso de la piel. Esta inflamación puede aparecer en distintas partes del cuerpo, aunque se localiza con mayor frecuencia en los miembros inferiores.

Existen diferentes tipos de paniculitis, que se distinguen según la forma en que se produce la inflamación. Además, algunos de ellos pueden asociarse a enfermedades capaces de generar inflamación en otros órganos. (1)

De hecho, la clasificación de la paniculitis depende de las características histológicas y del cuadro clínico. Así, se han descrito numerosas variedades.

A continuación, veremos tres de las formas de paniculitis más frecuentes en nuestro país.

Paniculitis: Eritema nudoso

El eritema nudoso es la variedad clínico-patológica más frecuente de paniculitis aguda. Se trata de una reacción de hipersensibilidad celular retardada, desencadenada por estímulos antigénicos muy diversos: infecciones, enfermedades inflamatorias, procesos autoinmunes, fármacos, neoplasias e incluso el embarazo.

Desde el punto de vista dermatológico, se considera una lesión benigna, ya que suele evolucionar hacia la curación en el transcurso de varias semanas, sin ulcerarse ni dejar cicatriz o atrofia. La recurrencia, además, es poco común.

Aunque en muchos casos es idiopático (de causa desconocida), el eritema nudoso puede ser el primer signo de una enfermedad sistémica. Por lo tanto, un diagnóstico correcto permite orientar un tratamiento específico de la causa.

Su primera descripción se remonta a 1789, realizada por el dermatólogo inglés Robert Willan, quien ya destacó que las mujeres se veían afectadas con mayor frecuencia.

La mayoría de los casos aparecen entre la segunda y cuarta décadas de la vida. En la infancia, afecta por igual a ambos sexos. Sin embargo, tras la pubertad, el eritema nudoso es seis veces más frecuente en mujeres que en varones.

La prevalencia varía según la región geográfica, en función de las distintas etiologías. En términos de incidencia, se estima entre 1 y 5 casos por cada 100.000 habitantes al año. En España, se calcula que supone el 0,38 % de los pacientes atendidos en los servicios de medicina interna.

Etiología del eritema nudoso

Aunque con frecuencia es idiopático (sin causa conocida), se han descrito más de 150 entidades asociadas al desarrollo del eritema nudoso. La mayoría pueden agruparse en cuatro o cinco grupos principales.

Es importante señalar que la frecuencia de las causas ha cambiado con el tiempo y depende de factores como la localización geográfica —que determina la prevalencia de distintas infecciones— y la edad de los pacientes.

  • En la infancia, la infección estreptocócica se considera el principal agente causante.

  • En cambio, en series de niños hospitalizados entre 1985 y 2003, la tuberculosis fue la causa más frecuente. No obstante, desde 1991 las infecciones gastrointestinales resultaron mucho más habituales.

  • En la población adulta, la mayor parte de los casos siguen siendo idiopáticos.

Otras causas menos frecuentes incluyen infecciones por enterobacterias (Yersinia, Salmonella, Campylobacter), sífilis, toxoplasmosis, virus de Epstein-Barr o citomegalovirus, que dependen de factores epidemiológicos y geográficos.

Las reacciones de hipersensibilidad a fármacos pueden representar entre el 3 y el 10 % de los casos. Entre los medicamentos más implicados destacan:

  • Antibióticos, como la amoxicilina, de uso común.

  • Anticonceptivos orales, especialmente los de primera generación, con mayor contenido hormonal.

En adultos, el eritema nudoso puede preceder la aparición de una enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, en la mayoría de los casos aparece de forma simultánea al brote de la enfermedad, sobre todo asociado a la colitis ulcerosa.

Asimismo, los pacientes con enfermedad de Behçet pueden presentar lesiones similares a las del eritema nudoso. No obstante, algunos estudios histopatológicos han demostrado que, en estos casos, la lesión corresponde más bien a una paniculitis lobar con vasculitis, y no a una paniculitis septal, que es lo característico del eritema nudoso.

Síntomas del eritema nudoso

El eritema nudoso se caracteriza por la aparición de bultos dolorosos, calientes y de color rojo o violáceo en la parte anterior de las piernas. Suelen presentarse de manera múltiple y pueden aparecer de forma súbita o en el transcurso de varios días.

Estas lesiones, por lo general, se curan en pocas semanas sin dejar cicatriz. Durante el proceso de resolución, el área afectada puede adquirir una coloración morada similar a un cardenal, que posteriormente desaparece por completo.

Con menos frecuencia, los nódulos pueden aparecer en otras zonas como los muslos, el tronco o las extremidades superiores.

Además de los nódulos, el cuadro clínico puede acompañarse de:

  • Fiebre

  • Dolores articulares

  • Malestar general

Diagnóstico del eritema nudoso

El diagnóstico de un eritema nudoso suele ser clínico y visual, por lo que rara vez se requiere una biopsia de piel.

En algunas ocasiones, sin embargo, puede ser necesario descartar enfermedades asociadas. Para ello, se recomienda realizar:

  • Una exploración física detallada

  • Análisis completos

  • Una radiografía de tórax

En general, si el paciente no presenta otros síntomas relevantes, estas pruebas suelen ser suficientes.

Tratamiento del eritema nudoso

El tratamiento del eritema nudoso se orienta únicamente a aliviar los síntomas. Para ello, suelen emplearse antiinflamatorios.

No está indicado administrar antibióticos en pacientes asintomáticos, aunque se haya detectado estreptococo en la faringe.

Por otro lado, el uso de ioduro potásico ha demostrado buenos resultados en algunos casos.

En personas con afectación general intensa, puede recomendarse el tratamiento con corticoides, siempre que se haya descartado previamente una tuberculosis, ya que en ese contexto los corticoides están contraindicados.

Paniculitis mesentérica

La paniculitis mesentérica es un trastorno poco frecuente caracterizado por una inflamación crónica inespecífica del tejido adiposo del mesenterio intestinal. Su etiología es desconocida y puede desarrollarse de forma independiente o en asociación con otras alteraciones, lo que ha generado debate en torno a su origen.

Esta entidad se ha relacionado con múltiples condiciones, entre ellas:

  • Vasculitis

  • Enfermedades granulomatosas

  • Enfermedades reumáticas

  • Patologías malignas

  • Pancreatitis

  • Tabaquismo

  • Uso de determinados fármacos (betabloqueantes, metildopa, sulfamidas, salicilatos y anticonceptivos orales)

Actualmente, se reconoce que la paniculitis mesentérica presenta varios estadios evolutivos. Asimismo, se clasifica en distintos tipos según sus características radiológicas:

  • Tipo I (42 %): engrosamiento difuso del mesenterio desde la raíz hasta los bordes del intestino delgado.

  • Tipo II (32 %): masa nodular aislada en la raíz mesentérica.

  • Tipo III (20 %): presencia de múltiples nódulos de tamaño variable en el mesenterio.

Síntomas de la paniculitis mesentérica

Los síntomas de la paniculitis mesentérica son inespecíficos y pueden variar en intensidad. Los más habituales incluyen:

  • Dolor abdominal

  • Fiebre

  • Vómitos

  • Alteración del tránsito gastrointestinal

  • Pérdida de peso

  • Rectorragia

Estos síntomas pueden ser intermitentes o progresivos, y su duración varía desde pocos días hasta varios años de evolución.

En la exploración física, es posible detectar:

  • Masa abdominal

  • Distensión abdominal

  • Ascitis

No obstante, se estima que hasta el 90 % de los casos diagnosticados de paniculitis mesentérica son un hallazgo casual durante una tomografía computarizada (TC) realizada por otra causa no relacionada. Además, un número significativo de diagnósticos se realiza durante una laparoscopia o laparotomía.

Diagnóstico de la paniculitis mesentérica

El procedimiento diagnóstico de elección para confirmar la paniculitis mesentérica es la obtención de una muestra de tejido mediante biopsia para estudio histológico.

La muestra puede obtenerse de dos formas:

  • De manera percutánea

  • A través de una cirugía

Tratamiento de la paniculitis mesentérica

Una vez diagnosticada, no existe un tratamiento específico para la paniculitis mesentérica. En la práctica clínica, suelen recomendarse los corticoides, aunque también se han descrito casos de remisión espontánea.

La resección quirúrgica se reserva únicamente para situaciones en las que la inflamación y la cicatrización secundaria producen obstrucción intestinal.

Además, se han descrito respuestas favorables a otros tratamientos como:

  • Antibióticos

  • Radioterapia

  • Ciclofosfamida

Paniculitis lipomembranosa o membranoquística

La paniculitis lipomembranosa es una variante histopatológica poco frecuente de paniculitis, caracterizada por una alteración membranoquística del tejido adiposo. Puede presentarse como fenómeno primario o asociada a diferentes patologías sistémicas.

Se trata de una respuesta inflamatoria crónica del tejido celular subcutáneo. Probablemente representa una forma inespecífica de degeneración isquémica del tejido adiposo, común a distintas entidades clínicas.

Esta condición fue descrita originalmente por Nasu en 1973 como una patología genética, caracterizada por leucoencefalia esclerosante sudanófila y lesiones membranoquísticas en el tejido adiposo sistémico, incluyendo la médula ósea de los huesos largos. Clínicamente, se asociaba con fracturas patológicas, convulsiones, apatía y demencia presenil con alteraciones marcadas del comportamiento.

Tras esta descripción inicial, la paniculitis lipomembranosa se ha considerado una manifestación secundaria a procesos más comunes, como la insuficiencia venosa crónica asociada a dermatitis de estasis en las extremidades inferiores.

Habitualmente se presenta como una placa inflamatoria, unilateral o bilateral, en mujeres obesas de mediana edad. En ocasiones puede simular una erisipela (infección bacteriana de la piel y tejido subcutáneo).

En estadios más avanzados se observan placas subcutáneas escleróticas en las áreas distales de las piernas, que pueden originar la típica deformidad en botella de champán invertida.

El proceso también puede aparecer en asociación con otras alteraciones circulatorias, como la isquemia arterial de extremidades inferiores o las placas pigmentadas pretibiales de la diabetes mellitus.

Su asociación con vasculitis es poco frecuente. Asimismo, en algunos casos se ha descrito como un proceso primario del tejido celular subcutáneo, denominado lipodistrofia membranosa primaria, en contraposición a la forma secundaria, que suele ser un hallazgo histopatológico incidental.

Histopatología de la paniculitis lipomembranosa

Histopatológicamente, la paniculitis lipomembranosa se presenta como una paniculitis preferentemente lobulillar, acompañada de fibrosis e infiltración focal de macrófagos alrededor de lobulillos de pequeño tamaño.

En el interior de estos lóbulos se observan espacios quísticos de dimensiones variables —generalmente pequeños, aunque en ocasiones se identifican macroquistes—. Estas cavidades muestran áreas de necrosis del tejido adiposo, revestidas por un material amorfo e hialino, con un contorno ondulado que puede presentar una configuración en arabesco o semejar la cutícula de un parásito.

A nivel ultraestructural, se han descrito dos tipos de membranas:

  • Una membrana fina y electrodensa, sin estructuras tubulares.

  • Otra más gruesa, con estructuras microtubulares características, orientadas perpendicularmente a la cavidad del quiste.

Síntomas de la paniculitis lipomembranosa

Desde el punto de vista clínico, la paniculitis lipomembranosa se manifiesta mediante placas subcutáneas escleróticas y dolorosas, localizadas principalmente en las zonas distales de las piernas.

Este cuadro se observa con mayor frecuencia en mujeres obesas de mediana edad, habitualmente con antecedentes de insuficiencia vascular y dermatitis de estasis.

En algunos casos, el proceso puede desarrollarse en asociación con otras patologías inflamatorias.

Diagnóstico de la paniculitis lipomembranosa

Al igual que en otros tipos de paniculitis, el diagnóstico de la paniculitis lipomembranosa se establece principalmente mediante una biopsia para estudio histológico.

Tratamiento de la paniculitis lipomembranosa

Actualmente no existe un tratamiento sistémico específico que haya demostrado eficacia para la paniculitis lipomembranosa.

Se han descrito únicamente beneficios parciales con el uso de:

  • Medias de compresión elástica

  • Pentoxifilina, en casos asociados a insuficiencia venosa

Por ello, resulta clave un diagnóstico precoz, ya que la instauración temprana de estas medidas terapéuticas puede ayudar a disminuir la extensión y la gravedad de las lesiones.

Conclusión

La paniculitis engloba un conjunto de procesos inflamatorios que afectan al tejido graso subcutáneo y que pueden manifestarse de distintas maneras según su origen y evolución clínica.

  • El eritema nudoso es la forma más frecuente y, aunque suele ser benigno, en algunos casos puede ser el primer signo de una enfermedad sistémica.

  • La paniculitis mesentérica es poco común, con síntomas inespecíficos y, en muchas ocasiones, un hallazgo casual en pruebas de imagen.

  • La paniculitis lipomembranosa constituye una variante rara, habitualmente asociada a insuficiencia vascular o a otras patologías, cuyo diagnóstico depende de la biopsia.

El abordaje de estas patologías requiere siempre una evaluación clínica individualizada y, en la mayoría de los casos, un tratamiento dirigido a aliviar los síntomas y controlar las posibles complicaciones.

Por lo tanto, ante la sospecha de paniculitis es fundamental acudir a un especialista para obtener un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adaptado a cada caso.

BIBLIOGRAFIA

  1. https://www.saludsavia.com/contenidos-salud/articulos-especializados/que-es-la-paniculitis
  2. https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-eritema-nudoso-S0025775308000328?code=zIBdXtVLGyqYFoN6EpxD7miATKO94C&newsletter=true
  3. https://www.redaccionmedica.com/recursos-salud/diccionario-enfermedades/eritema-nodoso
  4. https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1889-836X2017000100035
  5. https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262009000500014#:~:text=Los%20s%C3%ADntomas%20habituales%20de%20la,d%C3%ADas%20y%20a%C3%B1os%20de%20evoluci%C3%B3n
  6. https://actagastro.org/paniculitis-mesenterica-como-manifestacion-inicial-de-un-linfoma-de-celulas-b/#:~:text=peso%20(23%25).-,El%20procedimiento%20diagn%C3%B3stico%20de%20elecci%C3%B3n%20se%20basa%20en%20la%20obtenci%C3%B3n,manera%20percut%C3%A1nea%20o%20mediante%20cirug%C3%ADa.&text=Macrosc%C3%B3picamente%20se%20observa%20un%20engrosamiento,en%20ocasiones%20puede%20ser%20multinodular
  7. https://www.actasdermo.org/es-paniculitis-lipomembranosa-correlacion-clinico-patologica-8-articulo-13091527
  8. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S000173100673424X
  9. https://www.actasdermo.org/es-paniculitis-lipomembranosa-correlacion-clinico-patologica-8-articulo-13091527#:~:text=Actualmente%20no%20existe%20un%20tratamiento,venosa%2013%2C18%2C19

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Linfedema y Lipedema: Complicaciones

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LINFEDEMA Y LIPEDEMA

Complicaciones del Linfedema y Lipedema

En el blog anterior sobre linfedema y lipedema ya adelantábamos algunas posibles complicaciones asociadas a estas patologías. En esta segunda parte, profundizamos más en ellas.

Complicaciones del linfedema

Infecciones de la piel (celulitis)

El líquido atrapado genera un entorno favorable para el desarrollo de gérmenes. Una lesión mínima en el brazo o la pierna puede convertirse en punto de entrada para la infección. La piel afectada se ve inflamada, enrojecida, dolorosa al tacto y caliente.

Tu médico puede recetarte antibióticos para tenerlos disponibles y comenzar el tratamiento de inmediato en caso necesario.

Si no se trata, la celulitis puede extenderse al torrente sanguíneo y causar septicemia, una condición grave que pone en riesgo la vida y requiere atención médica urgente.

Drenaje a través de la piel

En casos de hinchazón grave, el líquido linfático puede salir a través de pequeñas roturas en la piel o provocar la aparición de ampollas.

Cambios en la piel

En personas con linfedema muy avanzado, la piel de la extremidad afectada puede engrosarse y endurecerse, adquiriendo un aspecto similar al de la piel de un elefante.

Cáncer

En los casos más graves de linfedema no tratado, puede desarrollarse una forma poco frecuente de cáncer de tejido blando.

¿Cuáles son las complicaciones del lipedema?

Complicaciones físicas

  • Infecciones, incluyendo celulitis

  • Fibrosis

  • Micosis

Complicaciones psicosociales

  • Problemas de autoestima

  • Reacciones emocionales como ansiedad, tristeza, enfado, culpa o miedo

  • Problemas de comunicación

  • Aislamiento social y familiar, rechazo

  • Falta de concentración y memoria

  • Hipervigilancia física obsesiva

Los lipedemas avanzados impiden el flujo de sangre por las venas y de linfa por los vasos linfáticos. Por ello, a veces su consecuencia es un linfedema secundario, lo que los especialistas llaman lipo-linfedema, que se trata como un linfedema.

Tratamiento del Linfedema y del Lipedema

Tratamiento del Linfedema

Como hemos visto en artículos anteriores, el linfedema se aborda desde la fisioterapia mediante un tratamiento conservador, acompañado de cambios en los hábitos de vida, alimentación y ejercicio específico.

En nuestros centros, seguimos un protocolo que incluye:

  • Drenaje linfático manual

  • Vendajes multicapa de contención

  • Ejercicios descongestivos

  • Cuidados de la piel

El objetivo es:

  • Reducir el tamaño del miembro afectado

  • Ablandar los tejidos fibrosados

  • Mejorar el rango de movilidad

  • Eliminar el dolor

  • Disminuir el riesgo de complicaciones, como la malignización

Una vez se alcanza el control inicial, se inicia una fase de mantenimiento enfocada en la prevención, incluyendo especial atención a posibles infecciones como la erisipela o el eritema nudoso.

En qué consiste el tratamiento

El tratamiento del linfedema se basa principalmente en:

  • Fisioterapia de descongestión

  • Control de infecciones que agravan la disfunción linfática

  • Drenaje linfático manual

  • Presoterapia neumática

  • Aplicación de vendajes

Drenaje linfático manual

Este tipo de masaje especializado aumenta la capacidad de transporte del sistema linfático. El tratamiento se aplica en todo el cuerpo, no solo en la zona afectada.

  1. Se inicia en el cuello, donde los grandes vasos linfáticos desembocan en la vena subclavia, para facilitar el flujo general.

  2. Posteriormente, se trabaja el tronco y las extremidades.

El proceso comienza siempre con el cuidado de la piel y la higiene. Tras una limpieza minuciosa, se realiza el drenaje linfático manual, seguido inmediatamente por la aplicación de vendaje de compresión, fundamental para mantener los efectos del drenaje, ya que el edema puede reaparecer en apenas dos horas sin compresión.

La actividad física, especialmente justo después del drenaje y con vendaje, también forma parte esencial de esta fase.

Fase de mantenimiento

Una vez finalizada la fase de descongestión, se inicia la fase de mantenimiento, con los mismos cuatro componentes:

  • Higiene

  • Drenaje linfático manual

  • Compresión

  • Ejercicio físico

En esta etapa, el vendaje se reemplaza por prendas de compresión, preferentemente de tricotado plano (con costura y material menos elástico). Estas prendas ofrecen una mejor sujeción que las de tricotado circular, que se reservan para patologías venosas como las varices.

Bypass linfaticovenular

El bypass linfaticovenular es una técnica quirúrgica que redirige el flujo linfático hacia venas sanas. Se utiliza verde de indocianina y una cámara de infrarrojos para localizar el vaso adecuado. Luego, se realiza una microcirugía ambulatoria con anestesia local, en la que el cirujano conecta los vasos linfáticos a venas próximas, permitiendo el drenaje de la zona afectada.

Tratamiento del Lipedema

El lipedema puede tratarse mediante fisioterapia para aliviar el dolor provocado por la inflamación y acumulación de líquido, que genera síntomas similares al síndrome compartimental.

Tipos de tratamiento

1. Tratamientos en fases iniciales
  • Balancer: terapia de compresión intermitente

  • Sistemas Bodyform: electroestimulación de muslos y abdomen

  • Electrolipólisis: aplicación de corriente de baja tensión a través de agujas insertadas en el tejido graso subcutáneo

2. Tratamiento conservador

Este enfoque ayuda a reducir los síntomas y el dolor, aunque la desproporción corporal solo mejora levemente. Incluye:

  • Drenaje linfático manual

  • Terapias para reducir fibrosis

  • Prendas de compresión linfática

  • Ejercicio en el agua (por ejemplo, natación)

3. Tratamiento quirúrgico
  • Liposucción, con precaución de no dañar los conductos ni ganglios linfáticos

Antes de una intervención quirúrgica es imprescindible realizar un Eco-Doppler de miembros inferiores para descartar varices relevantes. Si las hay, deben tratarse previamente por un cirujano vascular.

Recomendaciones generales

  • Realizar ejercicio físico tres veces por semana, al menos 45 minutos por sesión

  • Usar prendas de compresión durante el deporte para evitar hinchazón

  • Seguir una dieta equilibrada

Prendas de compresión

  • En estadio 1, se utilizan medias de tricotado circular sin costura (CLL 2 o CLL 3).

  • Los expertos recomiendan en la mayoría de los casos el uso de prendas de tricotado plano, más rígidas y con costura.

  • Deben utilizarse a diario, o al menos tres veces por semana, incluso durante la actividad física.

  • En estadio 2, se emplean prendas de tricotado plano.

  • En estadio 3, se aplica una terapia descongestiva compleja similar a la del linfedema:

    • Drenaje linfático manual

    • Vendaje de compresión

    • Fase de mantenimiento con prendas de compresión planas

En resumen: pilares del tratamiento del lipedema

Actualmente no existe un tratamiento único y estandarizado para el lipedema. Muchos pacientes no perciben mejoras significativas con los enfoques actuales. Se necesita más investigación y formación para lograr diagnósticos precoces y opciones terapéuticas eficaces.

El tratamiento se basa en seis pilares fundamentales:

  1. Fisioterapia y ejercicio

  2. Terapia compresiva

  3. Control de peso

  4. Liposucción

  5. Terapia psicosocial

  6. Automanejo

Recomendaciones para el Linfedema y Lipedema

 

Linfedema Lipedema
Más conocido Menos conocido e infra diagnosticado.
Acúmulo de liquido Acúmulo de grasa
Unilateral Bilateral
poca aparición de hematomas Frecuente aparición de hematomas
Aumento de temperatura Baja temperatura
Disminuye al elevar el miembro No disminuye al elevar el miembro
No dolorosa Causa dolor
Edema blando y depresible Consistencia dura y nodularidad
Mejora con dieta No mejora con dieta
Mayor incidencias en mujeres Mayor incidencia en mujeres
3% población 11% poblacion
Edema notable y progresivo Relativamente evidente en estados avanzados
Baja incidencia hereditaria Alta incidencia hereditaria

Recomendaciones Linfedema:

  • Evitar los pinchazos en esa extremidad (vacunas, extracción de sangre…)
  • Evitar las presiones excesivas (tomarse la tensión en el otro brazo).
  • En el caso del brazo se recomienda evitar usar fuentes de calor excesivas, horno y sartén (posibles quemaduras o salpicaduras de aceite) y cuidado en la cocina por los posibles cortes, así como evitar saunas, los baños de sol y los baños de agua muy caliente ya que el edema puede empeorar sensiblemente por congestión.
  • Evitar ropas ajustadas, relojes, cinturones, anillos, calcetines.
  • Tener buena hidratación de la piel.
  • Llevar a cabo una alimentación sana y equilibrada, evitando las grasas y la sal.
  • Al cortarse las uñas vigile, no se haga ningún corte en la piel evitando heridas en las uñas. Evitar arañazos y evitar lesiones en la piel como las erosiones, los cortes, las picaduras y las mordeduras de los animales domésticos. En los pacientes con linfedema incluso las heridas más pequeñas de las extremidades afectadas pueden tener consecuencias graves, pueden desembocar en una erisipela.
  • Realizar ejercicio de mantenimiento, ya que la contracción muscular favorece y estimula al sistema linfático. Y ejercicios respiratorios y específicos (linfomiocinéticos). No realice masajes a base de golpeteos.
  • Evitar situaciones de estrés ya que las situaciones de estrés provocan la contracción de los vasos, que pueden congestionarse y el edema puede empeorar sensiblemente.
  • No viaje a zonas de climas muy cálidos, subtropicales o con abundantes mosquitos por lo explicado anteriormente.

Recomendaciones Lipedema:

  • Lleve ropa holgada y zapato plano y cómodo. No se ponga cinturones ni sujetadores ajustados
  • El deporte es útil, pero sólo si lleva medias o vendajes compresivos mientras lo practica, porque sin compresión el movimiento aumentaría aún más el contorno de sus piernas. Los más adecuados son los deportes siguientes: andar, pasear, ir de excursión, aerobic. Puede andar dentro del agua y nadar sin compresión, porque la presión del agua ya la ejerce.
  • Los lipoedemas no son depósitos de grasa provocados por exceso de peso, por eso no se eliminan con dietas de adelgazamiento. Sin embargo, la pérdida de peso y el ejercicio tienen un efecto positivo. Lo que sí debe evitar a toda costa es engordar.
  • Si tiene sobrepeso, intente por todos los medios mantenerse en un índice de masa corporal (IMC) entre 19 y 25.
  • Para los pacientes con edema la limpieza es fundamental mediante jabones y cremas con pH neutro.

 

Bibliografía Linfedema y Lipedema

  1. Manrique OJ, Bustos SS, Ciudad P, Adabi K, Chen WF, Forte AJ, et al. Overview of Lymphedema for Physicians and Other Clinicians: A Review of Fundamental Concepts. Mayo Clin Proc. agosto de 2020;S0025619620300331.
  2. Linfedemas primarios y secundarios. Causas, tipos y tratamiento. Clínica Universidad de Navarra [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/linfedema
  3. Torre YSD la, Wadeea R, Rosas V, Herbst KL. Lipedema: friend and foe. Horm Mol Biol Clin Investig. 9 de marzo de 2018;33(1).
  4. Kruppa P, Georgiou I, Biermann N, Prantl L, Klein-Weigel P, Ghods M. Lipedema-Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment Options. Dtsch Arzteblatt Int. 1 de junio de 2020;117(22-23):396-403.
  5. Tratamiento Lipedema con Medias de Compresión a Medida: Grau Soler [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.grausoler.es/divisiones/presoterapia/lipedema
  6. Qué son y como tratar el Linfedema y Lipedema – Clínica Planas Blog [Internet]. Tu blog de medicina y cirugía estética – Clínica Planas. 2019 [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.clinicaplanas.com/blog/2019/03/28/linfedema-y-lipedema/
  7. Signo de Stemmer, un diagnóstico fiable para reconocer el linfedema en piernas [Internet]. GraceContigo. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://gracecontigo.com/blogs/noticias/signo-de-stemmer-un-diagnostico-fiable-para-reconocer-el-linfedema-en-piernas
  8. Linfedema – Síntomas y causas – Mayo Clinic [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/lymphedema/symptoms-causes/syc-20374682
  9. Bauer AT, von Lukowicz D, Lossagk K, Aitzetmueller M, Moog P, Cerny M, et al. New Insights on Lipedema: The Enigmatic Disease of the Peripheral Fat. Plast Reconstr Surg. diciembre de 2019;144(6):1475-84.
  10. Lipoedema [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.mediespana.com/salud/diagnostico-tratamiento/lipoedema/
  11. Linfedema [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.mediespana.com/salud/diagnostico-tratamiento/linfedema/
  12. Linés MPC, Martínez AC, Cortés CL, Rodríguez LV, Donoso AM, Sarto LE. Linfedema y lipedema:: Diferencias y similitudes. Rev Sanit Investig. 2021;2(4):34.
  13. ▷ LIPEDEMA, ¿qué es? Causas, solución y tratamiento – Lipemedical ✅ [Internet]. Lipemedical. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://lipedema.es/que-es-lipedema/
  14. Complicaciones [Internet]. Federación Fedeal Linfedema / Lipedema en España. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.fedeal.org/enfermedad-linfedema-lipedema-fedeal/complicaciones-enfermedad-linfedema-lipedema-fedeal/
  15. Ferrandez JC, Theys S. Linfedemas de los miembros inferiores. EMC – Podol. 1 de enero de 2011;13(3):1-12.
  16. Vaquero Ramiro E, Gutiérrez Retortillo M, Goiri Noguera D, Morello Ostos P, Solera-Martínez M. Diagnóstico y tratamiento del lipedema en España. Resultados de encuesta online. Rehabilitación. 1 de abril de 2022;56(2):108-15.
  17. Vásquez LQS de, Villalobos VU. Lipedema: lo que debemos conocer. Rev Fac Med Univ Lberoamérica [Internet]. 14 de febrero de 2022 [citado 5 de mayo de 2022];1(1). Disponible en: http://www.unibe.ac.cr/ojs/index.php/RFMUI/article/view/113

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Linfedema y Lipedema: Diferencias, síntomas y tratamiento

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Linfedema y Lipedema: ¿cómo diferenciarlos?

El linfedema y el lipedema pueden presentar síntomas similares, pero son patologías distintas. En este artículo te ayudamos a diferenciarlas de forma clara y sencilla.

¿Qué es el linfedema?

El linfedema es una inflamación de los tejidos provocada por la acumulación de un líquido rico en proteínas —la linfa—, que normalmente se drena a través del sistema linfático. Por lo general, afecta con mayor frecuencia a los brazos o las piernas; sin embargo, también puede presentarse en la pared torácica, el abdomen, el cuello o los genitales.

Podemos definir el linfedema como un exceso anormal de líquido (linfa) en los tejidos blandos de una zona o extremidad del cuerpo, que genera un aumento de tamaño en la misma.

¿Qué es la linfa?

La linfa es un líquido amarillento presente en nuestro organismo. Está compuesta por agua, proteínas, grasas, productos de desecho, glóbulos blancos (linfocitos) y otras sustancias.

La acumulación de linfa se debe a un daño o bloqueo en el sistema linfático. En algunos casos, también puede estar relacionado con un mal funcionamiento congénito del sistema, debido a un desarrollo embrionario defectuoso.

¿Qué causa el linfedema?

Los ganglios linfáticos forman parte esencial del sistema linfático. El linfedema puede desarrollarse como consecuencia de tratamientos oncológicos que incluyen la extirpación o daño de ganglios linfáticos. Cualquier situación que bloquee el drenaje normal de la linfa puede provocar linfedema.

¿Qué consecuencias puede tener?

Los casos graves de linfedema pueden limitar la movilidad de la extremidad afectada, aumentar el riesgo de infecciones cutáneas y septicemia, y producir cambios visibles en la piel.

Tratamientos disponibles

El tratamiento puede incluir:

  • Vendajes o medias de compresión

  • Masajes linfáticos

  • Bombas de compresión neumática secuencial

  • Cuidado exhaustivo de la piel

  • En casos poco frecuentes, cirugía para eliminar tejido inflamado o crear nuevas vías de drenaje

En resumen, el linfedema aparece cuando el sistema linfático no puede drenar correctamente la linfa, generando hinchazón por acumulación de líquido en los tejidos blandos.

Aunque puede ser muy molesto, con un tratamiento adecuado, el 95 % de los pacientes mejora, y en casi un tercio de los casos la mejoría es excelente.

¿Qué es el lipedema?

El lipedema es un trastorno crónico que aparece casi exclusivamente en mujeres, generalmente durante etapas de cambios hormonales como la pubertad, el embarazo o la menopausia. Se caracteriza por un agrandamiento simétrico y doloroso del tejido adiposo (grasa) subcutáneo, especialmente en las extremidades, sin afectar las manos, los pies ni el tronco.

Este crecimiento del tejido graso se manifiesta en forma de nódulos dolorosos y provoca una descompensación entre las distintas partes del cuerpo. A medida que el lipedema avanza, los síntomas se intensifican y afectan seriamente el bienestar de la paciente.

¿Por qué es tan difícil de diagnosticar?

El lipedema es una patología frecuentemente subdiagnosticada o confundida con obesidad o linfedema. Al tratarse de una enfermedad del tejido graso, se produce una acumulación progresiva de células grasas en las piernas —y, en algunos casos, también en los brazos— que genera un aumento de volumen, sensación de pesadez y dolor al contacto. En fases avanzadas, incluso la ropa ajustada puede resultar dolorosa.

Hasta hace poco, el lipedema no era bien conocido. De hecho, ha sido llamado popularmente “la enfermedad de las piernas gruesas”. Su reconocimiento oficial como enfermedad por parte de la OMS ayudó a diferenciarlo de otros trastornos como la celulitis, el sobrepeso, la obesidad o el linfedema.

¿A quién afecta?

Este trastorno del tejido adiposo afecta casi exclusivamente a mujeres. Según diversos estudios, el lipedema podría estar presente en hasta el 16% de la población femenina mundial, sin diferencias entre razas. Solo el 2% de los casos se da en varones.

Puede tener un componente hereditario en alrededor del 20% de los casos. En la mayoría de pacientes, el desarrollo es progresivo, comenzando en la pubertad, aunque puede empeorar durante el embarazo o la menopausia. Además, suele estar relacionado con alteraciones hormonales como:

  • Hipotiroidismo

  • Síndrome de ovario poliquístico

  • Diabetes tipo II

  • Obesidad

¿Puede evolucionar?

Sí. Cuando el lipedema progresa y se complica, puede transformarse en lipo-linfedema, lo que hace que sus síntomas se asemejen aún más a los del linfedema.

¿Por qué no mejora con dieta?

Uno de los principales retos del lipedema es que no responde a tratamientos dietéticos convencionales. Muchos pacientes notan los primeros síntomas como una sensación de cansancio o hinchazón en las piernas, síntomas que empeoran con el calor o durante la menstruación.

¿Lipedema o linfedema?

Aunque el linfedema y el lipedema comparten algunas manifestaciones clínicas, se trata de patologías distintas. Sin embargo, con los avances en investigación, se ha descubierto que pueden coexistir o tener cierta relación, aunque sus orígenes son diferentes.

En resumen:

  • El linfedema es una disfunción del sistema linfático, que puede tener causas primarias (desconocidas o congénitas) o secundarias (tras cirugía, radioterapia, infecciones, accidentes, etc.).

  • El lipedema, en cambio, es una proliferación anormal del tejido graso, no relacionada con la dieta, que suele aparecer en las extremidades superiores e inferiores.

  • En el lipedema, el aumento es simétrico y afecta principalmente a la grasa; en el linfedema, se produce una retención de líquidos de forma asimétrica.

Signos y síntomas del linfedema y del lipedema

Para poder realizar un diagnóstico correcto de linfedema o lipedema, es fundamental llevar a cabo una historia clínica completa, teniendo en cuenta los antecedentes personales, el estilo de vida del paciente y otros factores clave.

En nuestros centros, durante la valoración inicial, siempre realizamos una entrevista personal con el paciente. Este paso es esencial, ya que muchas veces permite identificar la causa o el desencadenante del problema.

Lipedema: diagnóstico y fisiopatología

La fisiopatología del lipedema aún no está completamente clara. Entre las causas posibles se han propuesto:

  • Adipogénesis alterada

  • Microangiopatía

  • Microcirculación linfática disfuncional

A día de hoy, no se ha identificado ningún biomarcador específico para el lipedema. El diagnóstico sigue siendo clínico, aunque existen pruebas complementarias útiles para descartar otras patologías.

Linfedema: cómo lo valoramos

En el caso del linfedema, uno de los primeros pasos es la medición de la circunferencia de la zona afectada. Esta se compara con el lado contrario del cuerpo, y se considera un signo significativo si hay una diferencia de al menos 2 cm.

También se realiza:

  • Inspección de la piel

  • Palpación del tejido para valorar su consistencia o dureza

Linfedema y Lipedema

Uno de los signos clínicos clave es el Signo de Stemmer, que consiste en intentar pellizcar la piel situada entre los dedos de los pies o de las manos. El signo es positivo si existe dificultad o imposibilidad para realizar el pellizco, lo que sugiere linfedema.

Pruebas médicas para confirmar linfedema

Existen diversas pruebas médicas que ayudan a confirmar el diagnóstico de linfedema:

  • Linfangiografía

  • Linfangiograma

  • Ecografía Doppler

  • TAC

Causas del linfedema y del lipedema

El sistema linfático es una red de vasos que transportan líquido linfático rico en proteínas por todo el cuerpo y forma parte del sistema inmunitario. Los ganglios linfáticos actúan como filtros y contienen células que ayudan a combatir infecciones y células tumorales.

El líquido linfático se mueve gracias a las contracciones musculares durante el movimiento diario y a pequeñas bombas presentes en la pared de los vasos linfáticos. Por lo tanto, cuando el linfedema se produce cuando estos vasos no son capaces de drenar el líquido de manera adecuada, generalmente en un brazo o una pierna.

En cuanto al lipedema, aunque no hay un consenso absoluto sobre su causa, sí existe una fuerte correlación con factores genéticos y hormonales.

Principales causas de linfedema y lipedema

Linfedema Lipedema
Cáncer Herencia genética
Cirugía Factores hormonales
Radioterapia oncológica Cambios hormonales (pubertad, menopausia, embarazo)
Parásitos (en países en desarrollo)
Causas congénitas

Lipedema y comorbilidades

La alta prevalencia de hipotiroidismo en pacientes con lipedema podría estar relacionada con la obesidad frecuentemente asociada a esta patología. Sin embargo, la baja prevalencia de diabetes, dislipidemia e hipertensión arterial parece ser una característica distintiva que diferencia el lipedema de la obesidad inducida por el estilo de vida.

Clasificación del linfedema y lipedema

Clasificación del linfedema

Según su origen

El linfedema se clasifica en dos grandes tipos según su causa:

  1. Linfedema primario: no tiene causa aparente. Puede ser congénito o aparecer en la adolescencia o en la edad adulta. Se debe a un funcionamiento anómalo del sistema linfático o a una cantidad insuficiente de vasos linfáticos para que el sistema sea competente. Se clasifica en tres grupos, según la edad de aparición:

  • Congénito: aparece en el primer año de vida o desde el nacimiento.

  • Linfedema precoz: se manifiesta durante la adolescencia.

  • Linfedema tardío: se evidencia después de los 35 años.

  1. Linfedema secundario: ocurre cuando el sistema linfático es normal pero ha sido alterado durante la vida del paciente. Incluye los siguientes tipos:

  • Oncológico

  • Postoperatorio (linfadenectomía)

  • Postradioterapia

  • Postraumático

  • Venoso (mixto)

  • Postinfeccioso (erisipela)

  • Colagenopatías

  • Otros

Grados del linfedema

Según la Sociedad Internacional de Linfología, los linfedemas se clasifican en cuatro grados clínicos:

  • Grado 0: Subclínico o latente, sin edema visible.

  • Grado I: Edema visible, con fóvea (hoyuelo al presionar), mejora al elevar la extremidad.

  • Grado II:

    • Precoz: con fóvea persistente, sin mejora con la elevación.

    • Tardío: sin fóvea y con signos de fibrosis.

  • Grado III: Elefantiasis. Edema irreversible, fibrótico, con alteraciones dérmicas y subdérmicas.

Clasificación según Grandval (diferencia entre extremidades)

  • Grado 1: diferencia entre miembro afectado y sano de 0 a 2 cm.

  • Grado 2: diferencia de 2 a 6 cm.

  • Grado 3: diferencia mayor de 6 cm.

Estadio clínico según gravedad

  • Estadio 0: existe lesión en los vasos linfáticos, pero no hay hinchazón visible.

  • Estadio 1: la hinchazón aparece a lo largo del día y desaparece parcialmente al elevar el miembro. Hay fóvea.

  • Estadio 2: el edema persiste incluso tras reposo. La piel se endurece y no se forma fóvea al presionar.

  • Estadio 3: edema avanzado con alteraciones cutáneas, como ampollas que exudan linfa. Esta fase se conoce como elefantiasis.

Clasificación del lipedema

No existe una clasificación universalmente aceptada del lipedema, pero distintos autores han propuesto esquemas según distintos criterios.

Según Schmeller & Meier-Vollearth (grados por cambios cutáneos y palpación):

  • Grado I: piel regular y blanda. Se palpan nódulos pequeños. “Piel de naranja” o celulitis con gránulos finos.

  • Grado II: piel irregular y más dura por nódulos mayores. “Piel acolchada” con hoyos grandes.

  • Grado III: piel deformada por exceso de tejido graso como Nódulos de distintos tamaños, especialmente en caderas y tobillos. Presencia de pliegues de grasa gruesos y deformantes.

En estadios avanzados, el lipedema afecta inicialmente a las caderas, extendiéndose luego al muslo. Cuando aparecen colgajos de grasa en la parte interna de las rodillas, el roce al caminar puede provocar infecciones.

¿Qué es el lipo-linfedema?

Cuando el lipedema progresa, puede bloquear el flujo linfático y venoso, generando una complicación conocida como lipo-linfedema, que se trata como un linfedema convencional.

Factores de riesgo en linfedema y lipedema

Aunque la etiología del lipedema no está claramente definida, sí se han identificado factores agravantes, como:

  • Índice de masa corporal (IMC) elevado

  • Insuficiencia veno-linfática

  • Inmovilidad

Linfedema Lipedema
Edad avanzada Causas hormonales
Sobrepeso u obesidad Genética
Artritis reumatoide o psoriásica IMC elevado
Haber padecido cáncer Insuficiencia veno-linfática
Trastornos venosos previos Inmovilidad

Bibliografía

  1. Manrique OJ, Bustos SS, Ciudad P, Adabi K, Chen WF, Forte AJ, et al. Overview of Lymphedema for Physicians and Other Clinicians: A Review of Fundamental Concepts. Mayo Clin Proc. agosto de 2020;S0025619620300331.
  2. Linfedemas primarios y secundarios. Causas, tipos y tratamiento. Clínica Universidad de Navarra [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/linfedema
  3. Torre YSD la, Wadeea R, Rosas V, Herbst KL. Lipedema: friend and foe. Horm Mol Biol Clin Investig. 9 de marzo de 2018;33(1).
  4. Kruppa P, Georgiou I, Biermann N, Prantl L, Klein-Weigel P, Ghods M. Lipedema-Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment Options. Dtsch Arzteblatt Int. 1 de junio de 2020;117(22-23):396-403.
  5. Tratamiento Lipedema con Medias de Compresión a Medida: Grau Soler [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.grausoler.es/divisiones/presoterapia/lipedema
  6. Qué son y como tratar el Linfedema y Lipedema – Clínica Planas Blog [Internet]. Tu blog de medicina y cirugía estética – Clínica Planas. 2019 [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.clinicaplanas.com/blog/2019/03/28/linfedema-y-lipedema/
  7. Signo de Stemmer, un diagnóstico fiable para reconocer el linfedema en piernas [Internet]. GraceContigo. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://gracecontigo.com/blogs/noticias/signo-de-stemmer-un-diagnostico-fiable-para-reconocer-el-linfedema-en-piernas
  8. Linfedema – Síntomas y causas – Mayo Clinic [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/lymphedema/symptoms-causes/syc-20374682
  9. Bauer AT, von Lukowicz D, Lossagk K, Aitzetmueller M, Moog P, Cerny M, et al. New Insights on Lipedema: The Enigmatic Disease of the Peripheral Fat. Plast Reconstr Surg. diciembre de 2019;144(6):1475-84.
  10. Lipoedema [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.mediespana.com/salud/diagnostico-tratamiento/lipoedema/
  11. Linfedema [Internet]. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.mediespana.com/salud/diagnostico-tratamiento/linfedema/
  12. Linés MPC, Martínez AC, Cortés CL, Rodríguez LV, Donoso AM, Sarto LE. Linfedema y lipedema:: Diferencias y similitudes. Rev Sanit Investig. 2021;2(4):34.
  13. ▷ LIPEDEMA, ¿qué es? Causas, solución y tratamiento – Lipemedical ✅ [Internet]. Lipemedical. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://lipedema.es/que-es-lipedema/
  14. Complicaciones [Internet]. Federación Fedeal Linfedema / Lipedema en España. [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https://www.fedeal.org/enfermedad-linfedema-lipedema-fedeal/complicaciones-enfermedad-linfedema-lipedema-fedeal/
  15. Ferrandez JC, Theys S. Linfedemas de los miembros inferiores. EMC – Podol. 1 de enero de 2011;13(3):1-12.
  16. Vaquero Ramiro E, Gutiérrez Retortillo M, Goiri Noguera D, Morello Ostos P, Solera-Martínez M. Diagnóstico y tratamiento del lipedema en España. Resultados de encuesta online. Rehabilitación. 1 de abril de 2022;56(2):108-15.
  17. Vásquez LQS de, Villalobos VU. Lipedema: lo que debemos conocer. Rev Fac Med Univ Lberoamérica [Internet]. 14 de febrero de 2022 [citado 5 de mayo de 2022];1(1). Disponible en: http://www.unibe.ac.cr/ojs/index.php/RFMUI/article/view/113

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