La paniculitis lipomembranosa es una variante histopatológica de paniculitis poco frecuente, caracterizada por una alteración membranoquística del tejido adiposo, que puede aparecer como fenómeno primario o asociada a diversas patologías sistémicas.

Consiste en una respuesta inflamatoria crónica del tejido celular subcutáneo y probablemente representa una forma inespecífica de degeneración isquémica del tejido adiposo, común a diversas entidades clínicas. La entidad fue descrita originalmente por Nasu en 1973 como una patología genética caracterizada por leucoencefalia esclerosante sudanófila asociada a lesiones membranoquísticas del tejido adiposo sistémico (incluyendo la médula ósea de los huesos largos), que se traduce clínicamente por fracturas patológicas, convulsiones, apatía y demencia presenil con marcadas alteraciones del comportamiento.

A partir de la descripción original, el proceso se ha considerado como una manifestación rara secundaria a procesos comunes, como la insuficiencia venosa crónica asociada a dermatitis de estasis de las extremidades inferiores. Habitualmente se caracteriza por una placa inflamatoria, uni o bilateral, en mujeres obesas en edad media de la vida, que a veces simula una erisipela (enfermedad infecciosa bacteriana que afecta a la piel y al tejido subcutáneo). En estadios más avanzados se observan placas subcutáneas esclerosas en las áreas distales de las piernas, que a veces originan una deformidad en botella de champagne invertida. El proceso ocurre también en asociación con otras alteraciones circulatorias, como la isquemia arterial de las extremidades inferiores o las placas pigmentadas pretibiales de la diabetes mellitus.

Es rara su asociación con vasculitis. Se han descrito también casos en que esta patología es considerada como proceso primario del tejido celular subcutáneo, para los que se ha propuesto la denominación de lipodistrofia membranosa primaria, como contrapartida a la forma secundaria, que habitualmente constituye un hallazgo histopatológico incidental.

Histopatológicamente consiste en una paniculitis preferentemente lobulillar, con fibrosis e infiltración focal con macrófagos en torno a unos lobulillos de pequeño tamaño. En el interior de los lóbulos se observan espacios quísticos de dimensiones variables (generalmente pequeñas, aunque a veces se observan macroquistes), con áreas de necrosis del tejido adiposo revestidas por un material amorfo, hialino, de contorno ondulado, con una configuración en arabesco o sugiriendo la cutícula de un parásito

Ultra estructuralmente se han descrito dos tipos de membranas, una fina electrodensa desprovista de estructuras tubulares y otra más gruesa con estructuras microtubulares características, orientadas perpendicularmente a la cavidad del quiste. (7)