El vitíligo: Una enfermad que afecta a la piel

Introducción

La palabra vitíligo proviene del latín, vitium, que significa mancha o defecto.

El vitíligo es una enfermedad crónica que afecta a la piel en forma de hipomelanosis adquirida, manifestada clínicamente por aparición progresiva de máculas acrómicas e hiprócimas asintomáticas de diferentes formas y tamaños.

La piel es el órgano más grande del cuerpo, el más visible y el medio a través del cual nos comunicamos con el mundo, por lo que tiene un impacto importante en las percepciones personales y el bienestar psicológico.
Es por esto que, a pesar de ser asintomática, pues no produce dolor ni prurito, suele afectar negativamente a la autoestima pudiendo causar ansiedad o depresión, al aparecer en zona cutáneas expuestas.
Según investigaciones recientes al menos el 25% de los pacientes presentan una comorbilidad psiquiátrica significativa.

Se produce por una pérdida de melanocitos funcionales debido a una respuesta autoinmune, la cual guarda estrecha relación con la genética individual y factores de riesgo ambientales a los que el paciente esté expuesto.

Existen dos subtipos de vitíligo: el segmentario y el generalizado o no segmentario, siendo este último el responsable del 85-90% de los casos.

El diagnóstico de esta patología es clínico, y existen múltiples opciones terapéuticas que serán individualizadas en función del tipo de vitíligo y de la extensión de las lesiones.

Epidemiología

Afecta a un 0.5-1% de población mundial. Un 50% de los casos se manifiesta en los primeros 20 años de vida, y el 14% lo hará antes de los 10 años.

La incidencia de la enfermedad es similar en ambos sexos, aunque se presenta una ligera mayor prevalencia en mujeres.

Un número importante de pacientes, alrededor del 30%, tiene antecedentes familiares de vitíligo, y con una frecuencia similar se observan antecedentes personales o familiares de otras enfermedades autoinmunes.

El debut de vitíligo en la edad pediátrica se ha relacionado con eventos emocionales estresantes.

Etiopatogenia

La etiología de esta patología es compleja, multifactorial y describe la interacción dinámica entre la genética y factores ambientales que propician un ataque autoinmune contra los melanocitos.

Existen varias teorías para definir el daño de los melanocitos en esta alteración:

1. Genética: los factos genéticos indican que se trata de un trastorno hereditario, con genes involucrados en la biosíntesis de melanina y en la codificación de la inmunidad innata y adaptativa.

2. Estrés oxidativo: en los pacientes con esta patología, los melanocitos presentan un defecto que deterioran su capacidad para disminuir el estrés ambiental. La interacción entre melanocitos vulnerables y factores ambientales hace que aumenten la generación de especies reactivas de oxígeno que conducen al estrés oxidativo que propician la destrucción celular. Esto desencadena episodios inflamatorios que desestabilizan los melanocitos produciendo mediadores tóxicos y activando la inmunidad innata.

3. Factor ambiental: algunos compuestos químicos en niveles elevados pueden dañar la piel, favorecer la aparición de máculas, evidenciando así la relación con el factor ambiental.

4. Neurotóxica: es la teoría más aceptada en las formas de vitíligo segmentario y focal, que afirma que las reacciones anómalas en una célula, originan la destrucción de ésta y de sus vecinas. Esta destrucción es propiciada por mediadores neuroquímicos como las catecolaminas, que causan vasoconstricción e hipoxia de melanocitos sensibles.

Aspectos clínicos

Clínicamente se presenta con máculas acrómicas e hipocrómicas, con bordes definidos y tendencia a la simetría; parches de despigmentación asintomáticos y sin signos inflamatorios.

El curso clínico de esta patología es impredecible, ya que las lesiones pueden permanecer estables o progresar de manera lenta o rápida en el tiempo.

Puede aparecer en cualquier zona de la piel y membranas mucosas, aunque con mayor frecuencia afecta a la región facial, manos, áreas alrededor de orificios y genitales.

Actualmente existen 2 clasificaciones, una teniendo en cuenta la distribución y otra atendiendo a la apariencia de las manchas.

Clasificación según la forma de las manchas:

• Clásico o bicolor: una mancha acromática con pigmentación normal de la piel perilesional.
• Tricrómico: presenta diferentes grados de despigmentación de la piel, con un color de transición entre la lesión y la piel sana.
• Cuadricrómico: presenta cuatro pigmentaciones, con zonas hiperpigmentadas en los bordes.
• Folicular: con pérdida de pigmentación en las zonas de cabello o vello.
• Minor: presencia de máculas hipopigmentadas en personas con fototipo V/VI.
• Punctata o punteado: pequeñas manchas de despigmentación con tamaño entre los 1-1.5 mm.

Clasificación según su distribución:

Se divide en dos grandes grupos, dentro de los cuales se han identificado varias subclasificaciones

1. Vitíligo segmentario, una mancha despigmentada unilateral que se manifiesta más comúnmente en la cara. De aparición súbita y curso rápido y progresivo. Característico de pacientes pediátricos, se estabiliza en 1-2 años y no suele involucrar otras partes del cuerpo:

• Unisegmentario: una única lesión en el cuerpo.
• Bisegmentario: presencia de varias lesiones.
• Plurisegmentario: múltiples manchas diseminadas bilateralmente.

2. Vitíligo no segmentario, es el más frecuente y se ha demostrado una clara predisposición genética. Este tipo de vitíligo perdura a lo largo de la vida, aumentando la cantidad de máculas despigmentadas y puede presentarse en adultos o niños.

• Acrofacial: en zonas limitadas de la cara, extremidades superiores e inferiores.

• Generalizado: con afectación de menos del 80% de la superficie corporal
• Universal: con extensión superior al 80% del área corporal.

3. Vitíligo mucoso o vulgaris: aparece como una lesión aislada en la mucosa oral o
genital.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico del vitíligo es mayoritariamente clínico. La evidencia de máculas acrómicas, una adecuada historia clínica y un correcto examen físico es suficiente para establecer un diagnóstico. En ocasiones podrá ser necesario el uso de la lámpara de Wood para diferenciar de otras lesiones hipopigmentadas, o en pacientes de piel blanca para facilitar la diferenciación de los márgenes de las máculas.

Resulta de suma importancia durante la anamnesis determinar la edad de inicio de la patología, localización de la primera lesión, tiempo de estabilidad, ritmo de progresión y zona de afectación. Así mismo se valorarán factores detonantes como fricción sobre las máculas, presencia de enfermedades autoinmunes, síntomas de depresión y el impacto de éstos sobre la calidad de vida.

En raras ocasiones será necesario recurrir a la confirmación histológica mediante una biopsia, en la que se observarían melanocitos residuales con escasos gránulos de melanina.

El diagnóstico diferencial se hará con enfermedades que cursan con hipopigmentación o despigmentación cutánea entre las que se incluyen las siguientes:

• Congénitas: piebaldismo e hipomelanosis de Ito.
• Inflamatorias: pitiriasis alba, hipoigmentación posinflamatoria, liquen escleroso y atrófico, sarcoidosis hipopigmentada.
• Neoplásicas: micosis fungoide hipopigmentada.
• Infecciosas: pitiriasis versicolor, lepra.

Tratamiento

Esta enfermedad no tiene cura, por tanto, el tratamiento se seleccionará de manera individual para cada paciente, pues no existe en la actualidad uno eficiente capaz de englobar a todos los subtipos de vitíligo.

Esta patología afecta de manera irreversible al 30% de los pacientes, que no responden a ninguna de las líneas de tratamiento disponibles en el mercado.

Los objetivos principales de los distintos tipos de tratamiento son: evitar el avance de la enfermedad, lograr una completa repigmentación de las zonas afectadas y prevenir recaídas. Para conseguir esto se siguen tres enfoques terapéuticos: reducir el estrés oxidativo, regular la respuesta inflamatoria y estimular la regeneración de melanocitos.

Los tratamientos que han demostrado mayor efectividad son los siguientes:

• Fototerapia: se trata de la combinación del uso tópico de psolarenos y la radiación UV de onda larga (PUVA). Produce un efecto fototóxico que estimula la producción de melanina, así como la migración y proliferación de melanocitos. Han de realizarse tres sesiones semanales, y la duración del tratamiento variará dependiendo de la efectividad.
  Como efectos secundarios destaca la sensación de ardor y aparición de tumores en la piel a largo plazo, pero mediante un control exhaustivo de la dosis de radiación, se minimizan dichos efectos.
• Corticoides tópicos: el efecto antiinflamatorio de este tipo de fármacos logra detener la progresión de la enfermedad y favorecer la repigmentación.
  La aplicación tópica ha demostrado eficacia similar al uso intralesional de corticoides, por lo que ésta se suele descartar por causar mayores efectos adversos.
  Este tratamiento es de administración segura tanto en adultos como en niños, no pudiendo utilizarse durante más de 3 meses seguidos.
• Inhibidores de Calcineurina: el tacrolimus 0,1% inhibe la activación y proliferación de las células T, mostrando mayor efectividad en las lesiones de la región de cabeza y cuello.
  Actualmente no se ha evaluado la utilización de este tipo de tratamiento a largo plazo en niños, por lo que se desaconseja su uso.
  Se han demostrado mejores resultados al ser combinados con la fototerapia.
• Corticoides sistémicos: el uso de metilprednisolona oral suprime la progresión de la enfermedad e induce a la repigmentación cuando se emplea en el debut de la patología, pero la gran cantidad de efectos secundarios hace que se reserve su prescripción para casos de vitíligo generalizado.
• Técnicas quirúrgicas: estos procedimientos, que son más efectivos en el vitíligo segmentario, utilizan injertos de tejido e injertos de células pigmentadas; y se recurre a ellos en pacientes con la enfermedad estable y que no responden a otros tratamientos.

Referencias bibliográficas:

1. Abolafia, L. M., Torrecilla, S. B., Cardós, R. H., Olivar, D. P., Tejero, M. P., & Pasamón, R. Y. (2021). Vitíligo y su afectación en la calidad de vida y en la salud mental. Revista Sanitaria de Investigación, 2(8), 67. https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=8074655
2. Chávez Almeida, J. F., Cortez Valencia, L. C., Basurto Macías, M. I., & Sarango Calderón, A. F. (2023). Vitíligo, diagnóstico y tratamiento. Análisis del comportamiento de las líneas de crédito a través de la corporación financiera nacional y su aporte al desarrollo de las PYMES en Guayaquil 2011-2015, 7(1), 187–195. https://doi.org/10.26820/reciamuc/7.(1).enero.2023.187-195
3. Fernández Paniagua, D., Valdés Esquivel, J., & Valverde Madriz, P. (2020). Generalidades del vitíligo. Revista Médica Sinergia, 5(8), e556. https://doi.org/10.31434/rms.v5i8.556
4. Fernández, T. F., Pérez, L. A., Gorrín, M. G., & Arrebola, M. R. (2020). Vitiligo segmentario. Folia Dermatológica Cubana, 12(1). https://revfdc.sld.cu/index.php/fdc/article/view/115
5. Maldonado Gómez, M., Domínguez Hermenejildo, M., Ruiz Iza, L., Cárdenas Aguilar, G., Pinchevsky Girón, C., & Velaña Molina, J. (2023). Caracterización de aspectos clínicos y tratamento de paciente con vitíligo. Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar, 7(1), 4409–4424. https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v7i1.4767
6. Molé, M., & Coringrato, M. (2019). Actualización sobre vitiligo. Dermatología Argentina, 25(2), 50–57. https://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/view/1874

Referencias imágenes:

1. Imq, C. S. (2017, July 20). Tratamiento del vitíligo: cuando la piel pierde su color. es. https://canalsalud.imq.es/blog/tratamiento-del-vitiligo
2. Alamy Limited. (n.d.). Estrés oxidativo. Diagrama vectorial célula con radicales libres. Ilustración para su diseño, educación, ciencia y uso médico. Alamy.es. Retrieved September 22, 2023, from https://www.alamy.es/estres-oxidativo-diagrama-vectorial-celula-con-radicales-libres-ilustracion-para-su-diseno-educacion-ciencia-y-uso-medico-image389672072.html?imageid=103400BB-3424-4700-AC4D-5819E464C490&p=1369652&pn=1&searchId=d5f0dec99105e5b5b2934344549e8f16&searchtype=0
3. Tratamiento del vitiligo: Estudios buscan soluciones a largo plazo. (n.d.). NIH MedlinePlus Magazine. Retrieved September 22, 2023, from https://magazine.medlineplus.gov/es/art%C3%ADculo/tratamiento-del-vitiligo-estudios-buscan-soluciones-a-largo-plazo
4. 251 – Consulta a un Colega N^o3: Máculas acrómicas de distribución geográfica. (2009, October 30). PIEL-L Latinoamericana. https://piel-l.org/blog/11276

5. What is Vitiligo & How is it Treated?(n.d.). Windsordermatology.com. Retrieved September 22, 2023, from https://www.windsordermatology.com/blog/332638-what-is-vitiligo-amp-how-is-it-treated

6. Types of Vitiligo ilustración de Stock. (n.d.). Adobe Stock. Retrieved September 22, 2023, from https://stock.adobe.com/es/images/types-of-vitiligo/278257677

Types of Vitiligo ilustración de Stock. (n.d.). Adobe Stock. Retrieved September 22, 2023, from https://stock.adobe.com/es/images/types-of-vitiligo