Divulgación
¿Qué es la paniculitis?
La paniculitis es la inflamación de la capa de grasa situada debajo de la piel. Es más frecuente en las mujeres que en los hombres (seguramente por la diferente distribución de la grasa), en las piernas.
Existen diferentes tipos de paniculitis según la forma de producirse la inflamación, y algunos pueden asociarse con enfermedades que pueden producir inflamación en otros órganos. (1)
Se llama paniculitis a cualquier proceso inflamatorio del panículo adiposo o tejido graso de la piel de distintas partes del cuerpo, principalmente de los miembros inferiores.
A continuación, mostraremos 3 tipos de las paniculitis más comunes en nuestro país.
Hay muchos tipos de paniculitis dependiendo de las características histológicas y el cuadro clínico. Entre ellas se consideran las siguientes.
Índice
Paniculitis Eritema Nudoso
El eritema nudoso es la variedad clínico-patológica más frecuente de paniculitis aguda. Es una reacción de hipersensibilidad celular retardada, desencadenada por estímulos antigénicos muy diversos: infecciones, enfermedades inflamatorias, autoinmunes, fármacos, neoplasias y embarazo, entre otros.
Se considera una lesión benigna desde el punto de vista dermatológico, ya que evoluciona en varias semanas hacia la curación, sin ulcerarse, ni dejar cicatriz o atrofia, y la recurrencia es infrecuente.
Aunque en muchos casos es idiopático (causa desconocida), puede ser el primer signo de una enfermedad sistémica y, por lo tanto, un diagnóstico correcto permite establecer un tratamiento etiológico específico. Ya desde su primera descripción en el año 1789 por el dermatólogo inglés Robert Willan, se destacaba que las mujeres se afectaban con más frecuencia.
La mayoría de casos de eritema nudoso aparecen entre la segunda y cuarta décadas de la vida. En la edad infantil, se ha descrito que afecta por igual a ambos sexos.
Tras la pubertad, el eritema nudoso es 6 veces más frecuente en mujeres que en varones. Su prevalencia varía de unas áreas geográficas a otras, en función de las diferentes etiologías, y la incidencia anual oscila entre 1 y 5 casos por 100.000 habitantes. Se ha estimado que en España puede suponer el 0,38% de todos los pacientes atendidos en un departamento de medicina interna.
Etiología
Aunque con frecuencia es idiopático, se han descrito más de 150 entidades asociadas al desarrollo de eritema nudoso, si bien la mayoría de ellas se pueden agrupar en 4 o 5 grupos fundamentales. A su vez, las diferentes etiologías han variado su frecuencia en el tiempo y vienen condicionadas por la localización geográfica, que determina la prevalencia de distintas infecciones, y la edad de los pacientes. Así, en la etapa infantil, la mayoría de trabajos consideran la infección estreptocócica como el principal agente causante del eritema nudoso. Por el contrario, con niños hospitalizados entre los años 1985 y 2003, la tuberculosis fue la causa más frecuente, aunque desde el año 1991 fueron mucho más habituales las infecciones gastrointestinales.
En la población adulta, la mayor parte de los casos son idiopáticos.
Otras etiologías, como enterobacterias (Yersinia, Salmonella, Campylobacter), sífilis, toxoplasmosis, virus de Epstein-Barr o citomegalovirus, son menos frecuentes y dependen de aspectos epidemiológicos y geográficos.
Las reacciones de hipersensibilidad a fármacos pueden suponer entre el 3 y el 10% de los casos. Entre ellos deben señalarse los antibióticos, algunos, como la amoxicilina, de uso común, y los anticonceptivos orales, especialmente los de primera generación, con más contenido hormonal.
Aunque en los adultos el eritema puede preceder a la manifestación de una enfermedad inflamatoria intestinal, en la mayoría de casos suele coexistir con el brote de la enfermedad, generalmente asociado a una colitis ulcerosa.
Los pacientes con enfermedad de Behçet presentan con frecuencia lesiones clínicas indicativas de eritema nudoso. Sin embargo, al realizar estudios histopatológicos, algunos autores demuestran que la lesión se corresponde con una paniculitis lobar con vasculitis en lugar de una septal, como es característico del eritema nudoso. (2)
Síntomas
El eritema nudoso se caracteriza por la aparición de bultos dolorosos y calientes en la parte delantera de las piernas, de color rojo o violeta, generalmente múltiples, que aparecen de forma súbita o en días sucesivos. Suelen curarse en varias semanas sin dejar cicatriz, dejando una zona morada, como un cardenal, que posteriormente desaparece. Con menos frecuencia las lesiones pueden aparecer en los muslos, el tronco o en las extremidades superiores. La aparición de estos bultos puede acompañarse de fiebre, dolores en las articulaciones y malestar general.
Diagnóstico
El diagnóstico de un eritema nudoso es visual, siendo excepcional que se necesite realizar una biopsia de piel. En ocasiones, ante un eritema nudoso puede ser necesario descartar enfermedades asociadas. En general, si el paciente no tiene otros síntomas, basta con una exploración detenida, unos análisis completos y una radiografía del pecho.
Tratamiento
El tratamiento del eritema nudoso es solo para aliviar los síntomas y para ello se utilizan anti-inflamatorios. No tiene sentido poner un tratamiento antibiótico en personas asintomáticas, se haya encontrado o no un estreptococo en su faringe. También el tratamiento con ioduro potásico ha dado buenos resultados en estos pacientes. El tratamiento con corticoides puede recomendarse en personas con mucha afectación del estado general, siempre que se haya descartado una tuberculosis (en cuyo caso están contraindicados). (3)
Paniculitis Mesenterica
La paniculitis mesentérica es un trastorno poco frecuente caracterizado por una inflamación crónica inespecífica del tejido adiposo del mesenterio intestinal de etiología desconocida. Puede desarrollarse de forma independiente o en asociación con otras alteraciones, lo cual ha sido objeto de muchas discusiones. Ha sido relacionada con diversas condiciones, como vasculitis, enfermedades granulomatosas, enfermedades reumáticas, enfermedades malignas y pancreatitis, tabaquismo y el uso de determinados fármacos (betabloqueantes, metildopa, sulfamidas, salicilatos y anticonceptivos orales).
Actualmente se reconoce que esta entidad presenta varios estadios evolutivos. También se clasifica en distintos tipos en función de las características radiológicas: tipo I (42%), engrosamiento difuso del mesenterio desde raíz a los bordes del intestino delgado; tipo II (32%), masa nodular aislada en raíz mesentérica; tipo III (20%), el mesenterio contiene múltiples nódulos de tamaño variable. (4)
Síntomas
Los síntomas habituales de la paniculitis mesentérica son también inespecíficos: dolor abdominal, fiebre, vómitos, alteración del tránsito gastrointestinal, pérdida de peso y/o rectorragia.
Los síntomas pueden ser intermitentes o progresivos, con una duración variable entre días y años de evolución.
En la exploración física puede detectarse la presencia de una masa abdominal, distensión abdominal o ascitis. Sin embargo, hay estudios que estiman que hasta el 90% de casos diagnosticados de paniculitis mesentérica, son un hallazgo casual durante una exploración con TC realizada por una causa no relacionada y un número no despreciable de casos han sido diagnosticados durante una laparoscopia o laparotomía. (5)
Diagnóstico
El procedimiento diagnóstico de elección se basa en la obtención de una muestra de tejido mediante biopsia para estudio histológico, bien de manera percutánea o mediante cirugía. (6)
Tratamiento
Una vez diagnosticada, no existe un tratamiento específico. Se recomiendan los corticoides, aunque se han descrito casos de remisión espontánea. La resección quirúrgica se deja para casos en los que hay obstrucción intestinal por inflamación y cicatrización secundaria. También se han descrito respuestas a antibióticos, la radioterapia y la ciclofosfamida.
Paniculitis Lipomembranosa o Membranoquística
La paniculitis lipomembranosa es una variante histopatológica de paniculitis poco frecuente, caracterizada por una alteración membranoquística del tejido adiposo, que puede aparecer como fenómeno primario o asociada a diversas patologías sistémicas.
Consiste en una respuesta inflamatoria crónica del tejido celular subcutáneo y probablemente representa una forma inespecífica de degeneración isquémica del tejido adiposo, común a diversas entidades clínicas. La entidad fue descrita originalmente por Nasu en 1973 como una patología genética caracterizada por leucoencefalia esclerosante sudanófila asociada a lesiones membranoquísticas del tejido adiposo sistémico (incluyendo la médula ósea de los huesos largos), que se traduce clínicamente por fracturas patológicas, convulsiones, apatía y demencia presenil con marcadas alteraciones del comportamiento.
A partir de la descripción original, el proceso se ha considerado como una manifestación rara secundaria a procesos comunes, como la insuficiencia venosa crónica asociada a dermatitis de estasis de las extremidades inferiores. Habitualmente se caracteriza por una placa inflamatoria, uni o bilateral, en mujeres obesas en edad media de la vida, que a veces simula una erisipela (enfermedad infecciosa bacteriana que afecta a la piel y al tejido subcutáneo). En estadios más avanzados se observan placas subcutáneas esclerosas en las áreas distales de las piernas, que a veces originan una deformidad en botella de champagne invertida. El proceso ocurre también en asociación con otras alteraciones circulatorias, como la isquemia arterial de las extremidades inferiores o las placas pigmentadas pretibiales de la diabetes mellitus.
Es rara su asociación con vasculitis. Se han descrito también casos en que esta patología es considerada como proceso primario del tejido celular subcutáneo, para los que se ha propuesto la denominación de lipodistrofia membranosa primaria, como contrapartida a la forma secundaria, que habitualmente constituye un hallazgo histopatológico incidental.
Histopatológicamente consiste en una paniculitis preferentemente lobulillar, con fibrosis e infiltración focal con macrófagos en torno a unos lobulillos de pequeño tamaño. En el interior de los lóbulos se observan espacios quísticos de dimensiones variables (generalmente pequeñas, aunque a veces se observan macroquistes), con áreas de necrosis del tejido adiposo revestidas por un material amorfo, hialino, de contorno ondulado, con una configuración en arabesco o sugiriendo la cutícula de un parásito
Ultra estructuralmente se han descrito dos tipos de membranas, una fina electrodensa desprovista de estructuras tubulares y otra más gruesa con estructuras microtubulares características, orientadas perpendicularmente a la cavidad del quiste. (7)
Síntomas
Clínicamente se caracteriza por placas subcutáneas escleróticas, dolorosas, localizadas en las áreas distales de las piernas de mujeres obesas, de mediana edad, con una base de insuficiencia vascular y dermatitis de estasis.
El proceso puede también desarrollarse en asociación con otras patologías inflamatorias. (8)
Diagnóstico
Como en los casos anteriores el diagnostico principalmente es mediante una biopsia.
Tratamiento
Actualmente no existe un tratamiento sistémico que haya demostrado eficacia en la paniculitis lipomembranosa, y únicamente se han descrito beneficios parciales con la utilización de medias de compresión elástica o la administración de pentoxifilina en los casos asociados a insuficiencia venosa. También puede ser importante un diagnóstico precoz, instaurando estas medidas terapéuticas precitadas, en orden a disminuir la extensión y gravedad de las lesiones. (9)
BIBLIOGRAFIA
- https://www.saludsavia.com/contenidos-salud/articulos-especializados/que-es-la-paniculitis
- https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-eritema-nudoso-S0025775308000328?code=zIBdXtVLGyqYFoN6EpxD7miATKO94C&newsletter=true
- https://www.redaccionmedica.com/recursos-salud/diccionario-enfermedades/eritema-nodoso
- https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1889-836X2017000100035
- https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262009000500014#:~:text=Los%20s%C3%ADntomas%20habituales%20de%20la,d%C3%ADas%20y%20a%C3%B1os%20de%20evoluci%C3%B3n
- https://actagastro.org/paniculitis-mesenterica-como-manifestacion-inicial-de-un-linfoma-de-celulas-b/#:~:text=peso%20(23%25).-,El%20procedimiento%20diagn%C3%B3stico%20de%20elecci%C3%B3n%20se%20basa%20en%20la%20obtenci%C3%B3n,manera%20percut%C3%A1nea%20o%20mediante%20cirug%C3%ADa.&text=Macrosc%C3%B3picamente%20se%20observa%20un%20engrosamiento,en%20ocasiones%20puede%20ser%20multinodular
- https://www.actasdermo.org/es-paniculitis-lipomembranosa-correlacion-clinico-patologica-8-articulo-13091527
- https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S000173100673424X
- https://www.actasdermo.org/es-paniculitis-lipomembranosa-correlacion-clinico-patologica-8-articulo-13091527#:~:text=Actualmente%20no%20existe%20un%20tratamiento,venosa%2013%2C18%2C19
- https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTbpWOxtdZBvYz4oeBSi7wAZbzWxNLAWo4WXw&usqp=CAU
- https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcRIf62rFMHbdBskwh9jaVc4KgrsH3NnVnFw2A&usqp=CAU
- https://www.researchgate.net/profile/Tomas-Rubio-Vela-2/publication/262707674/figure/fig1/AS:392509579644930@1470592984502/Figura-2-TAC-Abdominal-Aumento-de-densidad-de-la-grasa-mesenterica-de-distribucion_Q320.jpg
- https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/13091527:103v97n06-13091527fig03.jpg?idApp=UINPBA000044
