Piel de Mariposa o Epidermólisis Bullosa (EB)

¿Qué es la enfermedad de piel de mariposa?

La Epidermólisis Bullosa (EB), comúnmente conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad cutánea, con factor hereditario, caracterizada por la susceptibilidad de la piel a separarse de los tejidos subyacentes ante mínimos traumatismos o presiones. En algunos casos se ven también implicadas estructuras como la mucosa de la boca, del aparato gastrointestinal, pulmonar e incluso de los músculos o la vejiga.

Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos, tanto si estos la padecen, como si son portadores sanos, es decir sin manifestaciones clínicas. Debido a ello no existe la posibilidad de contagio y la única forma de evitarla es la terapia genética. En los casos manifiestos, pasa a ser una enfermedad crónica, en la que los esfuerzos irán dirigidos a garantizar el bienestar de quien la padece, centrándonos en los cuidados diarios.

¿Cuánta gente sufre esta enfermedad?

La prevalencia estimada es de 10 personas por cada millón de habitantes.

En España 500 personas aproximadamente la padecen.

Tipos de piel de mariposa

Existen unos 20 subtipos de EB con síntomas característicos.

Se clasifican en 3 categorías dependiendo de la capa cutánea a la que afectan:

• EB simple: afecta a la capa basal de la epidermis.
• EB juntural: afecta a la unión dermoepidérmica.
• EB distrófica o dermolítica: afecta a la dermis.

Prevención de la aparición de ampollas: cuidados de la piel

• La piel debe estar correctamente hidratada con cremas que contengan glicerina, propilenglicol, sorbitol, urea, ceras, colágeno y/o vitaminas A, y E
• El baño debe llevarse a cabo con agua tibia y el secado con una toalla suave, con pequeños toques y sin friccionar, prestando especial cuidado a zonas como las interdigitales y evitando la humedad.

• La ropa debe carecer etiquetas y de costuras o bien, ser planas, además deben primar en ella tejidos como el algodón o la seda y se evitarán aquellos como el poliéster que provengan del plástico por ser más irritantes. Las prendas deben ser holgadas y transpirables.
• Los zapatos igualmente deben carecer de costuras internas que puedan generar roces. Además, será adecuado el uso de almohadillas protectoras o plantillas para mejorar la pisada y evitar zonas de sobrecarga donde puedan aparecer ampollas.
• Cambiar a menudo de posición, evitando largos intervalos de sedestación o decúbito. Las superficies de reposo serán especiales para el manejo de la presión (espumas viscolásticas, aire alternante o fibras siliconizadas).
• Evitar los cambios bruscos de temperatura ya que pueden crear ampollas.
• Evitar las horas centrales del día con más sol, además se deben aplicar productos de fotoprotección alta. Las áreas lesionadas deben protegerse del sol durante al menos 1 año después de la curación.
• Evitar las comidas excesivamente calientes o picantes y los alimentos duros o quebradizos que pueden formar aristas al ser masticados y estas a su vez dañar la mucosa oral. La dieta debe ser rica en fibra para evitar el estreñimiento ya que esta situación puede generar la aparición de lesiones en el tramo final de aparato digestivo y además así eludiremos el uso de sondas rectales que igualmente pueden causar traumatismos.
• Realizar limpieza bucal de forma rigurosa, con cepillo de cerdas extra suaves y soluciones fluoradas (para evitar aparición de caries), evitando los dentífricos o antisépticos con sabor fuerte que pueden irritar la mucosa oral.

Si el que padece la EB es un bebé, además de los cuidados ya señalados, debemos tener en cuenta:

Fuente de la imagen: www.vidandantes.es

• No sujetarlo nunca por las axilas, utilizar un agarre más completo poniendo una mano bajo la cabeza y la otra bajo las nalgas. Para favorecer esta técnica acostaremos al bebé sobre una colchoneta y nunca sobre una superficie dura y nos valdremos de la sábana bajera para que la presión generada sea repartida por igual.
• Nunca dejaremos al bebé desnudo para evitar que el roce o la fricción le genere ampollas. La ropa del bebé debe ser preferiblemente de una pieza, suave y sin costuras o bien con costuras planas.

Si tienes alguna duda sobre la piel de mariposa y el cuidado y prevención de las ampollas, escríbenos a info@cmuc.es o a través de nuestro formulario de contacto

Estamos a tu disposición en:

• CMUC Madrid – Toledo – Calle de Vital Aza, 29 28017 Madrid | 919 19 29 51
• CMUC Málaga – Calle de Santa Teresa, 31 29006 Málaga | 952 00 06 06
• CMUC A Coruña – Lugar de la Piadela, 40A 15319 A Coruña | 981 10 17 81

BIBLIOGRAFÍA

1. La fragilidad de los niños con piel de mariposa (Epidermólisis Bullosa) [Internet]. Debra Colombia. 2015 [citado 31 de enero de 2019]. Disponible en: http://debracolombia.org/la-fragilidad-de-los-ninos-con-piel-de-mariposa/

2. Sarkar R, Bansal S, Garg V. Epidermolysis bullosa: Where do we stand? Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology; Vellore. 2011;77(4):431-8. [citado 2 de febrero de 2019]. Disponible en: https://search.proquest.com/docview/875536586/fulltextPDF/1CE75427304FC7PQ/7?accountid=14568

3. Guía de práctica clínica para el cuidado de la piel y mucosas en personas con epidermolisis bullosa. Cañadas Nuñez F, Pérez Santos L y Martinez Torreblanca P [Internet]. Servicio Andaluz de salud. 2009 [citado 31 de enero de 2019]. Disponible en: http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_450_EB.pdf

4. Preguntas frecuentes en enfermería. Romero Haro N y Domínguez Pérez E. Revista de la Asociación DEBRA – PIEL DE MARIPOSA. 2018 (48); 16-24. [citado 31 de enero de 2019]. Disponible en: https://www.pieldemariposa.es/wp-content/uploads/2018/10/Revista-n48-Enero-2018.pdf

5. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, Ciasulli A, Buisson C, Hadj-Rabia S, et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare Diseases; London. 2014;9:76. [citado 2 de febrero de 2019]. Disponible en: https://search.proquest.com/docview/1548439075?accountid=14568&pq-origsite=summon

6. Pediatric Epidermolysis Bullosa Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations [citado 31 de enero de 2019]. Disponible en: https://emedicine.medscape.com/article/909549-treatment#showall